冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状

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简介

原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、c反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。

原始名称 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状
精选上位词 症状
病因

(一)发病原因冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。Ⅲ型:为多克隆原型。Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。(二)发病机制抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

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