三尖瓣下移畸形

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简介

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。

原始名称 三尖瓣下移畸形
发病部位 心脏
多发群体 新生儿
就诊科室 心血管内科
类别 疾病名称
上位词
  • 一种罕见的先天性心脏畸形
  • 为“心房化的右心室”
  • 先天性心脏畸形
  • 右心室”
  • 综合征
    • 别名
  • ebstein病
  • 三尖瓣下移畸形
  • 埃勃斯坦畸形
    • 外文名

    downward displacement of the tricuspid

    常见病因
  • 心房间隔缺损
  • 血流动力学改变等
    • 常见症状
  • 体格瘦小等
  • 劳累后气急乏力
  • 发绀和心力衰竭
  • 心悸
  • 生长发育差
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    • 精选别名
  • ebstein’s anoma-ly
  • ebstein畸形
  • ebstein病
  • 埃勃斯坦畸形
  • 艾勃斯坦畸形
  • 艾博斯坦畸形
    • 英文名

    downward displacement of the tricuspid

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