肺泡出血

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简介

肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、goodpasture综合征或goodpasture病。可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(gbm)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。

原始名称 肺泡出血
精选上位词 症状
病因

【病因学】明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。【发病机理】目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。【病理改变】肺表面弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞,局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。

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