皮肤含铁血黄素沉着

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简介

含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿,本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。由于肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应。

原始名称 皮肤含铁血黄素沉着
精选上位词 症状
病因

主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细 胞增多;少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应,且血清牛奶沉淀素阳性,戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿,上述试验呈阴性反应。  

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