外阴幼稚

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简介

外阴呈幼稚型无阴毛常见于turner综合症患者,也称先天性卵巢发育不全综合征,这是唯一已知的性染色体单体病。先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条x染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率低,约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。

原始名称 外阴幼稚
精选上位词 症状
病因

外阴幼稚的原因:turner综合征的发病机理是双亲配子形成过程中的不分离,其中约75%的染色体丢失发生在父方,约10%的丢失发生在合子后早期卵裂时。由于雌激素不足、没有卵细胞,患者女性器官发育不良、原发性闭经。晶状体混浊一般占33.3%,主要为小点状混浊。该患者双眼高度近视,晶状体完全性灰白色混浊,同时患Ⅰ型糖尿病更为罕见。

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