长头畸形

(一)发病原因　　　早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。(二)发病机制　　颅骨由额骨、顶骨、颞骨、蝶骨等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有纤维连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。　　婴儿出生第一年内大脑高速度生长，主导着额面部的发育，新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%，1年增加135%。生后1年内，头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿额叶的体积已达成人的47%。　　随着脑组织的发育生长，颅骨亦相应增长，大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹。在发育过程中，对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力，支配着颅骨的发育。在婴幼儿发育过程中，如果出现一条或几条颅缝过早闭合，就会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，即会出现颅内压增高，从而严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。