病因
本病的病因不清楚,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。
“多音律”心音
简介
“多音律”心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感)，第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音，分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质，此即所谓“扬帆征”(sail sign)。三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音，此外还有发绀，杵状指(趾) 颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为 对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区；②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。
| 原始名称 | “多音律”心音 |
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| 精选上位词 | 症状 |
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