精选上位词
移植后淋巴增殖性疾病
简介
移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多年前已被认识，但是当时提出的有关问题至今仍不能完全回答。目前认为PTLD并不是一个独立的疾病，而是包括多种疾病形式的综合征，尽管在发病机制上多数与Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr Virus，EBV)有关，但各种疾病形式之间存在不同的生物学和临床特征。在临床上多归于三种类型：①表现为感染性单核细胞增多症样的急性疾患，常在抗排异治疗后的2～8周发生；细胞和分子遗传学分析显示为多克隆B细胞增殖，即无细胞核型异常及IgH基因重排等恶性转化的证据；约占PTL病例的55%。②临床表现与前者相似；也为多克隆B细胞增殖，但存在早期恶性转化的依据如克隆性细胞遗传学异常和(或) IgH基因重排；约占30%。③临床上常表现为结外的局部实体瘤病变；为单克隆B细胞增殖，伴恶性细胞遗传学异常和IgH基因重排；约占15%。最新的WHO分型又进一步地对PTL进行单独分型，为将来深入认识本病奠定基础。 Cincinnati移植肿瘤登记处(Cincinnati Transplant Tumor Registry，CTTR)的6000多例病人的资料显示，PTLD是最常见的器官移植并发的恶性肿瘤(非黑色素瘤皮肤癌和原位宫颈癌除外)，占所有并发肿瘤的16%，在儿童移植病人并发的肿瘤中则高达52%。PTL与普通人群发生的淋巴增殖性疾病具有不同的特征，在前者约93%为非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)，而后者中NHL占65%。PTL中的大部分NHL为大细胞淋巴瘤，其中绝大部分为B细胞性，结外病变常见，约占70%病例。PTLD也可以起源于T淋巴细胞，有一组报道占12.5%。与普通人群发生的淋巴增殖性疾病比较，PTLD对治疗反应差，预后不良。
| 原始名称 | 移植后淋巴增殖性疾病 |
|---|---|
| 常用药品 | 吗替麦考酚酯胶囊 他克莫司胶囊 |
| 症状表现 | 胃肠道功能不好 |
| 类别 | 疾病名称 |
相关实体