左心发育不良

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简介

本词条由：首都儿科研究所附属医院小儿心内科郑春华 (主任医师) 审核

左心发育不良即左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome: HLHS），是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16，10万活产婴儿，占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压，动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液经导管供应全身。

原始名称	左心发育不良
多发群体	新生儿
就诊科室	儿科
常用药品	海正辉瑞琥乙红霉素咀嚼片
类别	疾病名称

发病部位

主动脉

主动脉瓣

二尖瓣

左心室

外文名

hypoplastic left heart syndrome:hlhs

常见病因

与多因素有关:遗传

先天性心血管畸形

基因突变

射线及病毒感染等。

常见症状

气促或呼吸困难和心力衰竭等表现

生后数小时即可出现进行性发绀

症状表现

新生儿发绀

新生儿青紫

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