肺纤维化

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病” 。

传染方式	无传染性
原始名称	肺纤维化
外文名	pulmonary fibrosis
就诊科室	内科呼吸内科
常用检查	功能残气量
常用药品	吡非尼酮胶囊注射用甲磺酸帕珠沙星
类别	疾病名称
精选别名	肺纤维化病
英文名	pulmonary fibrosis

上位词

终末期改变

间质性肺病中一大类

多发群体

40～50岁男性

既往有吸烟史患者略多

常见病因

慢性支气管炎等肺部疾病

环境因素

长期吸烟

常见症状

呼吸困难等

胸闷

并发疾病

肺心病肺动脉高压

小儿淋巴细胞间质性肺炎

患病比例

每年整体人群中的患病率约(2～29),10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。

易感人群

50～70岁,男女患病率比例为1.4:1.0,发病率男女比例1.3:1.0。既往有吸烟史患者略多。

治愈率

ipf诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,ipf被称为一种“类肿瘤疾病”。

治疗周期

急性多于6个月内死于呼吸循环衰竭。慢性型平均生存时间为3.2年。

治疗方式

尼...

药物治疗:吡非尼酮

症状表现

紫绀干咳

湿音

精选上位词

一大类肺疾病的终末期改变

内科呼吸内科疾病

内科疾病

改变

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