神经纤维瘤

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简介

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病i型(nfi)和Ⅱ型(nfⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3,10万;nfⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。

原始名称 神经纤维瘤
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