进行性脂肪营养不良

部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩部分性脂肪代谢障碍局部脂肪萎缩

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简介

进行性脂肪营养不良是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(seip-laurence综合征)。多数患者在5～10岁前后起病,女性较常见。

传染方式	无传染性
别名	部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩
原始名称	进行性脂肪营养不良
多发群体	女性
就诊科室	营养科
常用检查	肌电图
并发疾病	营养不良
患病比例	发病率约为0.0001%--0.0002%
易感人群	无特殊人群
治愈率	不足30%
治疗周期	大部分需要终身治疗
治疗方式	药物治疗支持性治疗
类别	疾病名称
英文名	progressive lipodystrophy