原发性系统性淀粉样变

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简介

原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种,如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样a蛋白和转甲状腺素等。最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性,系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段,以淀粉样蛋白的形式沉积造成的。发病率:在西方国家约1,100000,年,我国无确切统计数据。60%的患者确诊时年龄50～70岁,男性多见。

传染方式	无传染性
原始名称	原发性系统性淀粉样变
外文名	amyloidosis
多发群体	男性
就诊科室	内科内分泌科
常用检查	尿本周蛋白
并发疾病	急性心功能不全蛋白尿
患病比例	发病率低,约0.005%
易感人群	平均发病年龄在60岁以上
治愈率	预后较差,30%-50%
治疗周期	1-3个月
治疗方式	药物治疗支持性治疗
症状表现	便血出血倾向
类别	疾病名称
英文名	amyloidosis