先天性肾病综合征

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简介

先天性肾病综合征（CNS）是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大。

除了先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型（均为常染色体隐性遗传）以外，目前的研究表明家族性肾病综合征至少有三个致病基因，分别为NPHS1（其基因产物命名为Nephrin，位于19q13）、NPHS2（其基因产物命名为Podocin，位于1q25-31）及位于11q21-22区域目前尚未命名的基因。以往多根据肾病综合征发生的早晚及严重程度进行分型。随着不断发现引起先天性肾病综合征的致病基因，更多学者倾向于根据致病基因进行分型。

传染方式	无传染性
原始名称	先天性肾病综合征
就诊科室	内科肾内科
常用检查	肾脏超声检查
常用药品	复方α-酮酸片调元大补二十五味汤散
并发疾病	水肿腹水
患病比例	0.006%
易感人群	见于婴幼儿
治愈率	65%
治疗周期	6-12个月
治疗方式	药物治疗康复治疗
类别	疾病名称