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小儿遗传性球形红细胞增多症
简介
小儿遗传性球形红细胞增多症(hs)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病,其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大,血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,hs是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
| 上位词 | 疾病 |
|---|---|
| 传染方式 | 无传染性 |
| 原始名称 | 小儿遗传性球形红细胞增多症 |
| 外文名 | hereditary spherocytosis |
| 多发群体 | 幼儿或儿童期 |
| 就诊科室 | 儿科 儿科综合 |
| 常用检查 | 骨髓各系细胞形... |
| 常见病因 | 先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常 |
| 并发疾病 | 胆囊结石 |
| 患病比例 | 0.001% |
| 易感人群 | 儿童 |
| 治愈率 | 70% |
| 治疗周期 | 3-6个月 |
| 治疗方式 | 药物治疗 支持性治疗 |
| 类别 | 疾病名称 |
| 英文名 | hereditary spherocytosis |
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