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maffucci综合征
伴多发性血管瘤的软骨发育不良 内生软骨瘤综合征简介
maffucci综合征即软骨营养障碍-血管瘤综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1～5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。
| 传染方式 | 母婴传播 |
|---|---|
| 原始名称 | Maffucci综合征 |
| 名称 | maffucci综合征 |
| 外文名 | maffucci syndrome |
| 多发群体 | 幼儿 |
| 就诊科室 | 外科 骨外科 |
| 常用检查 | 骨与关节mri检查 |
| 常用药品 | 复方环磷酰胺片 甲氨蝶呤片 |
| 常见病因 | 由先天性中胚叶发育不良引起 |
| 并发疾病 | 软骨肉瘤 甲状腺腺瘤 |
| 患病比例 | 0.001% |
| 易感人群 | 婴幼儿 |
| 治愈率 | 80% |
| 治疗周期 | 1-3个月 |
| 治疗方式 | 支持性治疗 康复治疗 |
| 类别 | 疾病名称 |
| 英文名 | maffucci syndrome |
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