进行性骨干发育不良

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简介

进行性骨干发育不良(pdd)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、engelmann病或camurati-engelmann病。为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称pdd为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛,颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。

传染方式	母婴传播
原始名称	进行性骨干发育不良
多发群体	婴儿
就诊科室	外科骨外科
常用检查	尿羟脯氨酸
常用药品	乌苯美司胶囊复方皂矾丸
常见病因	常染色显性遗传
并发疾病	贫血耳聋
患病比例	0.00001%
易感人群	大多数于婴儿期发病
治愈率	0.5%
治疗周期	1-3个月
治疗方式	支持性治疗药物治疗
类别	疾病名称

别名

engelmann病

增殖性骨膜炎

对称性硬化性厚骨症

外文名

progressive diaphyseal dysplasia

常见症状

不能跳跃

呈“鸭步”

奔跑等

婴儿身体发育差

步态不稳

步行晚

消瘦

矮小

肌无力

肢体疼痛

症状表现

步态不稳视力障碍

婴儿步行晚

“鸭步”步态

精选上位词

外科骨外科疾病

外科疾病

疾病

科学百科疾病症状分类

英文名

progressive diaphyseal dysplasia

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