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珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
上位词 | 一组遗传性溶血性贫血疾病 |
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传染方式 | 无传染性 |
原始名称 | 珠蛋白生成障碍性贫血 |
外文名 | thalassemia |
就诊科室 | 内科 血液科 |
常用检查 | 蛋白电泳 |
常用药品 | 注射用甲磺酸去铁胺 去铁酮片 |
常见病因 | 珠蛋白链合成不足或缺如导致 |
并发疾病 | 血色病 糖尿病 |
患病比例 | 发病率约为0.003%-0.005% |
易感人群 | 无特定人群 |
治愈率 | 70% |
治疗周期 | 1-3个月 |
治疗方式 | 药物治疗 支持性治疗 |
类别 | 疾病名称 |
英文名 | thalassemia |