肺囊性纤维化

肺囊性纤维化(cpf或cf),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中nacl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

传染方式	无传染性
原始名称	肺囊性纤维化
多发群体	北美洲白人
就诊科室	内科呼吸内科
常用检查	支气管造影
常用药品	吡非尼酮胶囊注射用甲磺酸帕珠沙星
患病比例	0.025%
易感人群	无特殊人群
治愈率	75%
治疗周期	1-2个月
治疗方式	药物治疗支持性治疗
类别	疾病名称

Extra

1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5鉴别诊断 6并发症 7治疗 8预后

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肺功能检查主要有哪些内容肺功能检查是肺呼吸生理的一个检测手段。

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先天性疾病

疾病

参考资料

关于公布第一批罕见病目录的通知

肺功能检查主要有哪些内容肺功能检查是肺呼吸生理的一个检测手段。

．医政医管局[引用日期2018-06-11]

外文名

systic fibrosis of lung andpancrease

常见病因

跨膜调节因子基因(cftr)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染

常见症状

以后呈阵发性咳嗽

大量脂肪便

干咳

痰量增多等

痰黏稠不易咳出

并发疾病

支气管扩张咯血

过敏性支气管肺曲霉病

症状表现

呼吸困难气体弥散障碍

肺纤维化

气体弥散障碍

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疾病

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英文名

systic fibrosis of lung andpancrease

简介