先天性主动脉瓣下狭窄

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简介

先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%,仅次于主动脉瓣狭窄,它有两种常见的类型:①局限型动脉瓣下狭窄占70%,又包括隔膜样瓣下狭窄,是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄,和纤维肌隔样瓣下狭窄(纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄)。②弥漫型主动脉瓣下狭窄是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄,又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形,合并主动脉瓣狭窄最多见,占50%～60%。