室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻,但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第一类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜;第二类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。