苍白球黑质红核色素变性

hallervorden-spatz病
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简介

苍白球黑质红核色素变性是与铁元素代谢障碍有关的神经变性及主要累及锥体外系统的一种遗传性疾病。又称Hallervorden-Spatz病。为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，甚或至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。常分为儿童型和成人型，儿童型多见，多于6～12岁起病。成人型又称为晚发型，一般在约55岁发病，常有家族史，有强直少动、静止性震颤、易跌倒、发音缓慢、声音低沉、小步，少数患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能减退，甚至痴呆，色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩病程多达10余年。

传染方式 无传染性
别名 hallervorden-spatz病
原始名称 苍白球黑质红核色素变性
发病部位 锥体外系统
多发群体 6～12岁儿童
就诊科室 内科 神经内科
常用检查 spect显像
常用药品 硫唑嘌呤片 溴吡斯的明片
常见病因 常染色体隐性遗传
并发疾病 视神经萎缩 共济失调
患病比例 0.001%
易感人群 无特定的人群
治愈率 45%
治疗周期 1-3个月
治疗方式 药物治疗 支持性治疗
类别 疾病名称
精选别名 hallervorden-spatz病
上位词
  • 一种遗传性疾病
  • 疾病
    • 外文名

    globus pallidus pigment degeneration

    常见症状
  • 发音缓慢
  • 吞咽不便
  • 声音低沉
  • 大小便失禁等
  • 小步
  • 少数患者怕光
  • 强直少动
  • 易跌倒
  • 静止性震颤
    • 症状表现
  • 痴呆 智能减退
  • 眼睑痉挛
  • 静止性震颤
  • 虎眼征
    • 精选上位词
  • 内科 神经内科疾病
  • 内科疾病
  • 疾病
  • 科学百科疾病症状分类
  • 遗传性疾病
    • 英文名

    globus pallidus pigment degeneration

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