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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由wilson报道,故又称wilson病。本病由于体内铜代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数的患者发病在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大多预后不良。
别名 | wilson病 |
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原始名称 | 肝豆状核变性伴发的精神障碍 |
多发群体 | 少年到壮年 |
就诊科室 | 精神科 |
常用药品 | 氟哌啶醇片 奋乃静片 |
常见病因 | 体内铜代谢障碍 |
类别 | 疾病名称 |