特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和，或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29），10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人，欧盟地区大约有110000人，而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约（2.23～10），10万，实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家，目前IPF患病人数也是逐年增加，保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病，IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺纤维化被收录其中。
| 上位词 | 疾病 |
|---|---|
| 传染方式 | 无传染性 |
| 原始名称 | 特发性肺纤维化 |
| 多发群体 | 50～70岁男性 |
| 就诊科室 | 内科 呼吸内科 |
| 常用检查 | 肺活检 |
| 并发疾病 | 气胸 肺癌 |
| 患病比例 | 0.00025% |
| 易感人群 | 60岁以上老年男性多见,多有吸烟史 |
| 治愈率 | 70% |
| 治疗周期 | 1-3个月 |
| 治疗方式 | 药物治疗 支持性治疗 |
| 类别 | 疾病名称 |
idiopathic pulmonary fibrosis
idiopathic pulmonary fibrosis