小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

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简介

播散性脂肪肉芽肿综合征(dissemination lipogranulome syndrome),又称法伯综合征、faber脂质肉芽肿病。数月婴儿即可发病,是常染色体隐性遗传病。临床表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣,哭声嘶哑,呼吸和发音困难等特征性病征。

传染方式 无传染性
原始名称 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
多发群体 婴儿
就诊科室 儿科 小儿内科
常用检查 类风湿因子
常用药品 吡拉西坦片 氢溴酸加兰他敏缓释片
并发疾病 新生儿喉喘鸣 呼吸道感染
患病比例 0.002%
易感人群 幼儿
治愈率 15%
治疗周期 3-6个月
治疗方式 药物治疗 康复治疗...
类别 疾病名称
别名
  • faber脂质肉芽肿病
  • 小儿farber脂肪肉芽肿,小儿播散性类脂肉芽
  • 法伯综合征
    • 外文名

    dissemination lipogranulome syndrome

    常见病因

    溶酶体酸性神经酰胺酶遗传缺陷致使糖脂神经酰胺贮积在各组织中

    常见症状
  • 周期性发热
  • 呼吸和发音困难
  • 哭声嘶哑
  • 喉部形成喉喘鸣
  • 小关节肿胀变形和疼痛
  • 眼底黄斑等
  • 肝肿大
    • 症状表现
  • 肝脏肿大 关节疼痛
  • 新生儿喉喘鸣
  • 皮下结节
  • 腱反射消失
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    • 英文名

    dissemination lipogranulome syndrome

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