alagille综合征

alagille综合症 小儿动脉肝脏发育异常综合征
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简介

alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由alagille等首次报道。alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1,70,000。国内近年来开始关注该病。

传染方式 无传染性
别名 小儿动脉肝脏发育异常综合征
原始名称 Alagille综合征
名称 alagille综合征
外文名 alagille syndrome
多发群体 婴儿期
就诊科室 内科 消化内科
常用检查 心血管造影
常用药品 维生素e皇浆口服液
常见病因 先天性肝内胆管发育不良
并发疾病 黄疸
患病比例 本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右
易感人群 防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生
治愈率 本病的治愈率应该在60%左右
治疗周期 4-6个月
治疗方式 药物治疗 支持性治疗
类别 疾病名称
英文名 alagille syndrome
上位词
  • 一种累及多系统的显性遗传性疾病
  • 显性遗传性疾病
  • 最常见原因
  • 疾病
  • 遗传性疾病
  • 重要原因之一
    • 发病部位
  • 心脏
  • 眼睛和颜面等
  • 肝脏
  • 骨骼
    • 常见症状
  • 下颏小而尖等
  • 严重瘙痒
  • 前额突出
  • 眼与鼻的距离大
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