致死性肝内胆汁淤积综合征

热度:359

简介

致死性肝内胆汁淤积综合征又称byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。

传染方式 无传染性
原始名称 致死性肝内胆汁淤积综合征
多发群体 新生儿
就诊科室 内科 消化内科
常用检查 结合胆红素(sdb
并发疾病 胆汁淤积性黄疸 致死性肝内胆汁淤积综合征
患病比例 0.003%
易感人群 好发于新生儿
治愈率 50%
治疗周期 1-2个月
治疗方式 药物治疗 对症治疗...
类别 疾病名称
别名
  • byler病
  • 致死性家族性肝内胆汁淤积症家族性肝内胆汁淤积性黄疸
  • 常见病因
  • 因先天性遗传性生化代谢异常
  • 致胆酸代谢转运和排泄障碍
  • 常见症状
  • 反复性黄疸;且渐加深
  • 烦躁不安等
  • 痢粪便恶臭而色淡
  • 皮肤瘙痒
  • 肝脾肿大
  • 脂肪
  • 鼻衄
  • 症状表现
  • 鼻衄 胆汁潴留
  • 脂肪痢
  • 脂肪泻
  • 胆汁潴留
  • 精选上位词
  • 内科 消化内科疾病
  • 内科疾病
  • 疾病
  • 科学百科疾病症状分类
  • 相关实体