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系统性硬化症
systemic sclerosis 系统性硬皮病 进行性系统性硬皮病简介
系统性硬化症(ssc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,系统性硬化症被收录其中。
| 原始名称 | 系统性硬化症 |
|---|---|
| 外文名 | systemicscleroderma |
| 多发群体 | 女性 |
| 就诊科室 | 内科 |
| 英文名 | systemicscleroderma |
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