噬血细胞综合征

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简介

噬血细胞综合征(hlh)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(ctl)及nk细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。

上位词	疾病
别名	反应性组织细胞增生症
原始名称	噬血细胞综合征
就诊科室	内科

外文名

hemophagocyic histiocytosis

常见病因

常染色体隐性遗传或x连锁遗传

恶性肿瘤

感染

自身免疫性疾病

药物

获得性免疫缺陷等

常见症状

全血细胞减少等

出血

发热

多脏器功能衰竭

感染

肝脾肿大

精选上位词

内科疾病

疾病

科学百科疾病症状分类

英文名

hemophagocyic histiocytosis

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