马方综合征

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简介

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

原始名称	马方综合征
外文名	marfan syndrome
就诊科室	心血管外科
常用药品	阿胶牡蛎口服液
类别	疾病名称
英文名	marfan syndrome

别名

先天性中胚层发育不良

肢体细长症

蜘蛛指征

马凡式综合症

马凡氏症

马凡氏综合征

马凡氏综合症

马凡综合征

马氏综合症

常见病因

原纤维蛋白-1基因是最常见致病基因

常染色体显性遗传

常见症状

先天性心血管畸形

晶状体异位

蜘蛛指

身材高大

症状表现

头颅骨病变

二尖瓣脱垂

盆腔脊膜膨出

硬脊膜膨出

晶状体脱位或半脱位

膨胀性萎缩纹

细菌性心内膜炎

掌骨指数及指骨指数均增大

栓塞性肾炎

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主动脉瘤

外科疾病

心血管外科疾病

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科学百科疾病症状分类

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马凡式综合症

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膨胀性萎缩纹

晶状体脱位或半脱位

盆腔脊膜膨出

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头颅骨病变

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