肝豆状核变性

肝豆状核变性(hld)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(k-f环)。

传染性	无传染性
传染方式	无传染性
原始名称	肝豆状核变性
发病部位	大脑
就诊科室	内科神经内科
常用检查	颅脑超声检查
并发疾病	吞咽困难尿路感染
患病比例	0.0002%
所属科室	内科 - 神经内科
易感人群	好发于10～25岁的青少年
治愈率	20%
治疗周期	1-3个月
治疗方式	药物治疗手术治疗...
类别	疾病名称
西医学名	肝豆状核变性

传染性

无传染性

传染方式

无传染性

原始名称

肝豆状核变性

发病部位

大脑

就诊科室

内科神经内科

常用检查

颅脑超声检查

并发疾病

吞咽困难尿路感染

患病比例

0.0002%

所属科室

内科 - 神经内科

易感人群

好发于10～25岁的青少年

治愈率

20%

治疗周期

1-3个月

治疗方式

药物治疗手术治疗...

类别

疾病名称

西医学名

肝豆状核变性

Extra

1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5鉴别诊断 6并发症 7治疗 8预后 9预防

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肝豆状核变性

参考资料

1. 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组:梁秀龄

2008年8月第41卷2. weiss kh

2012:102-109

2012:14(1):1-73. m.g. carta1 g. mura1 o. sorbello g．farina1 and l. demelia quality of life and psychiatric symptoms in wilson’s disease:the relevance of bipolar disorders:clinical practice & epidemiology in mental health

stremmel w．evolving perspectives in wilson disease:diagnosis

treatment and monitoring:curr gastroenterol rep

中华神经科杂志

吴志英

李洵桦

杨任民

王柠

王训

肝豆状核变性的诊断与治疗指南

肝豆状核变性编辑锁定

外文名

hepatolenticular degeneration