小儿良性先天性肌弛缓综合征

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简介

先天性肌弛缓综合征包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病,1900年Oppenheim曾经报道过一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下,腱反射消失。当时认为是一个独立的病种,但以后同一家庭出现先天性肌弛缓综合征和进行性脊髓性肌萎缩这两种病例,认为二者病理完全相同,仅症状不一样,此二病之间还出现中间病型。后来学者认为Oppenheim所叙述的先天性肌弛缓综合征是进行性脊髓性肌萎缩的轻型。良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症,又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病属先天性肌弛缓综合征中的一种较为良性的类型,出生后婴儿期即有大多数肌张力减弱、肌无力为特征表现。

传染方式 无传染性
原始名称 小儿良性先天性肌弛缓综合征
多发群体 婴儿
就诊科室 儿科 小儿内科
常用检查 肌电图
常用药品 盐酸金刚烷胺片 盐酸苯海索片
并发疾病 进行性脊肌萎缩症
患病比例 婴幼儿发病率约为0.002%-0.008%
易感人群 儿童
治愈率 65%-80%
治疗周期 1-3年
治疗方式 药物治疗 康复治疗
类别 疾病名称
别名
  • oppenheim综合征
  • 良性先天性肌病综合征
  • 常见症状
  • 肌张力减弱
  • 肌无力
  • 症状表现
  • 无力 腱反射消失
  • 胎儿生长发育迟缓
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