维生素b6依赖综合征

先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷先天代谢酶犬尿氨酶的结构及功能缺陷维生素b6依赖综合症

简介

维生素b6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。维生素b6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏,可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素b6缺乏可致生化及生理方面的异常。此病患儿对维生素b6需要量为正常小儿的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素b6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素b6。

上位词	结构及功能缺陷
传染方式	无传染性
原始名称	维生素B6依赖综合征
名称	维生素b6依赖综合征
就诊科室	外科普外科
常用检查	脑膜刺激征
常见病因	遗传
并发疾病	末梢神经炎皮炎
患病比例	0.013%
易感人群	儿童
治愈率	70%
治疗周期	1-3个月
治疗方式	药物治疗支持性治疗
类别	疾病名称

上位词

结构及功能缺陷

传染方式

无传染性

原始名称

维生素B6依赖综合征

名称

维生素b6依赖综合征

就诊科室

外科普外科

常用检查

脑膜刺激征

常见病因

遗传

并发疾病

末梢神经炎皮炎

患病比例

0.013%

易感人群

儿童

治愈率

70%

治疗周期

1-3个月

治疗方式

药物治疗支持性治疗

类别

疾病名称

别名

先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

维生素b6依赖综合症

常用药品

维生素b6片三维鱼肝油乳

常见症状

全身抽搐

末梢神经炎

皮炎及贫血等

症状表现

抽搐腹泻

戒断反应

婴儿需要较大量的维生素b6

胃肠道症状

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外科普外科疾病

外科疾病

疾病

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精选别名

先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

先天代谢酶犬尿氨酶的结构及功能缺陷

维生素b6依赖综合症