青年上肢远端肌萎缩

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简介

青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病,又称平山病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。好发于青春期,男性多见。男女之比约20:1。临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩的表现相似,但预后截然不同。

传染方式 无传染性
别名 平山病
原始名称 青年上肢远端肌萎缩
就诊科室 内科 神经内科
常用检查 肌电图
常用药品 利鲁唑片 三磷酸腺苷二钠注射液
并发疾病 青年上肢远端肌萎缩
患病比例 发病率约为0.004%-0.009%
易感人群 青年
治愈率 对症治疗为主,根治率约为35%
治疗周期 6-12个月
治疗方式 药物治疗 支持性治疗
类别 疾病名称
多发群体
  • 好发于青春期
  • 男性多见
  • 常见病因
  • 免疫学等因素有关
  • 发病机制不明确
  • 可能与动力学
  • 生长发育
  • 硬脊膜压迫
  • 种族遗传
  • 常见症状
  • 随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩等
  • 青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力
  • 症状表现
  • 感觉障碍 肌肉的失用性萎缩
  • 肌肉的失用性萎缩
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