小儿糖原贮积病Ⅰ型

小儿von gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型小儿von gierke病小儿糖原累积病Ⅰ型

热度:308

简介

小儿糖原贮积病Ⅰ型(gsd-Ⅰ)是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称vongierke病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。

原始名称	小儿糖原贮积病Ⅰ型
就诊科室	儿科
类别	疾病名称

别名

vongierke病

小儿von gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型

葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

发病部位

肝

肾

常见病因

常染色体隐性遗传

葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

常见症状

低血糖

凝血功能障碍

发育迟缓等

肝大

酸中毒

高乳酸血症

高尿酸血症

高脂血症

症状表现

乳酸蓄积过多

凝血功能障碍

空腹低血糖

精选上位词

儿科疾病

疾病

科学百科疾病症状分类

精选别名

小儿von gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型

小儿von gierke病小儿糖原累积病Ⅰ型

相关实体

小儿血小板释放功能缺陷性疾患

小儿获得性免疫缺陷综合征

小儿短指-球状晶体异位综合征

小儿肾淀粉样变性

小儿球形细胞脑白质营养不良

小儿急性肾功能衰竭

母儿血型不合溶血病

小儿高黏稠综合征

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

小儿慢性肾功能衰竭

小儿血管性血友病

小儿维生素d缺乏性佝偻病

小儿牙本质生长不全综合征

小儿血清病

小儿片吸虫病

小儿小颌畸形综合征

新生儿低血糖症与高血糖症

新生儿颅内出血

小儿月经过多

小儿锥体功能不良综合征

小儿血友病

小儿迁延性肾小球肾炎

小儿周期性低血钾性麻痹

小儿基底细胞痣综合征

小儿假肥大型肌营养不良

小儿先天性光敏感性卟啉症

小儿麻痹症

小儿多动症

小儿猪带绦虫病和囊虫病

小儿胱氨酸病

小儿卡斯钦-贝克病

小儿血管-骨肥大综合征

小儿吉兰-巴雷综合征

小儿血管网状细胞瘤

小儿血小板无力症

小儿神经白塞综合征

小儿脊髓前动脉综合征

小儿干扰素-γ受体缺陷病

小儿嗜铬细胞瘤

小儿先天性外胚层发育不良综合征

儿童恐惧症

小儿哮喘性肌萎缩综合征

小儿普通易变型免疫缺陷

小儿肾静脉血栓形成

小儿肺出血-肾炎综合征

小儿无甲状腺性克汀病

小儿烟酸缺乏病

小儿心面综合征

小儿无脾综合征

小儿先天性红细胞生成异常性贫血

小儿肾性贫血

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

婴儿猝死综合征

小儿纤维性骨营养不良综合征

小儿狂犬病

小儿眼-脑-肾综合征

小儿赖特综合征

小儿过敏性紫瘢

小儿维生素b1缺乏病

早产儿视网膜病变

小儿原发性血小板增多症

小儿叶酸缺乏病

小儿糖吸收不良

小儿铅中毒

组织细胞增殖症

小儿珠蛋白生成障碍性贫血

小儿范科尼综合征

小儿慢性充血性脾肿大

小儿同型胱氨酸尿症

婴儿黑蒙性痴呆

小儿隐睾症

小儿腺苷脱氨酶缺乏

小儿血栓性血小板减少性紫癜

多种抽动综合征

小儿注意缺陷障碍

小儿法洛四联症

小儿糖原贮积病Ⅳ型

小儿肺不张

空腹低血糖

凝血功能障碍

乳酸蓄积过多

儿童分离性焦虑障碍

儿童期情绪障碍

小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征

小儿学校恐怖症

小儿结节病

小儿血管免疫母细胞淋巴结病

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

新生儿佝偻病

小儿先天性睾丸发育不全

小儿抽动症

小儿动脉肝脏发育异常综合征

小儿硬化性胆管炎

小儿药物诱发的溶血性贫血

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

鳄皮婴儿综合征

小儿肾性糖尿

小儿混合性结缔组织病

小儿韦格纳肉芽肿

小儿原发性免疫缺陷病

小儿赖氏综合征

小儿阅读障碍

小儿早老症

小儿结节性甲状腺肿

小儿遗传性共济失调

小儿过敏性紫癜肾炎

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症

小儿血管瘤血小板减少综合征

小儿遗传性慢性进行性肾炎

小儿亚急性甲状腺炎

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病

小儿骨硬化病

小儿糖原贮积病Ⅴ型

小儿糖原贮积玻型

小儿神经性贪食

新生儿b链球菌感染

小儿重症肌无力

小儿近端肾小管酸中毒

小儿遗传性果糖不耐受

小儿预激综合征

小儿双唇综合征

小儿成骨不全

小儿维生素b6缺乏病

小儿营养不良性水肿

小儿共济失调毛细血管扩张综合征

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症

小儿中毒型痢疾