小儿动脉肝脏发育异常综合征

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简介

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征,alagille综合征,本病征为遗传性...

别名 小儿动脉肝脏发育异常综合征
外文名 alagille syndrome
多发群体 婴儿期
常见病因 先天性肝内胆管发育不良
英文名 alagille syndrome
传染方式 无传染性
常用药品 维生素e皇浆口服液
类别 疾病名称
Extra
  • alagille综合征
  • 小儿动脉肝脏发育异常综合征
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  • alagille综合征
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    • 上位词
  • 一种累及多系统的显性遗传性疾病
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  • 重要原因之一
    • 原始名称
  • Alagille综合征
  • 小儿动脉肝脏发育异常综合征
    • 发病部位
  • 心脏
  • 眼睛和颜面等
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  • 粪便性状
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  • 下颏小而尖等
  • 严重瘙痒
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    • 并发疾病
  • 黄色瘤
  • 黄疸
    • 患病比例
  • 0.0002%-0.0005%
  • 本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右
    • 易感人群
  • 幼儿
  • 防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生
    • 治愈率
  • 55%-65%
  • 本病的治愈率应该在60%左右
    • 治疗周期
  • 4-6个月
  • 8-12周
    • 治疗方式
  • 药物治疗 支持性治疗
  • 药物治疗 支持治疗
    • 症状表现
  • 血浆胆固醇水平高 智力发育迟缓
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