小儿肥厚型心肌病

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简介

肥厚型心肌病(hcm)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,hcm又称特发性主动脉瓣下狭窄(iss)和不对称性室间隔肥厚(ash),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻,左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。

传染方式 无传染性
原始名称 小儿肥厚型心肌病
发病部位 心脏
多发群体 小儿
就诊科室 儿科 儿科综合
常用检查 心电图
常用药品 盐酸普萘洛尔片 盐酸地尔硫
并发疾病 心律失常 心力衰竭
患病比例 0.0001%-0.0002%
易感人群 儿童
治愈率 50%
治疗周期 终身治疗
治疗方式 对症治疗 药物治疗...
类别 疾病名称
常见病因
  • 遗传因素
  • 钙调节紊乱
  • 常见症状
  • 乏力
  • 伴随青紫
  • 喂养困难
  • 头晕
  • 婴儿常见症状有呼吸困难
  • 少数儿童有呼吸加快
  • 并可于活动后发生猝死
  • 心动过速
  • 心悸
  • 心绞痛
  • 心脏扩大
  • 晕厥前兆及晕厥
  • 有心脏杂音或心律失常
  • 较重者发生心力衰竭
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