小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

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简介

本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,又称韩-薛-柯综合征、黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。最近有报道,本病患者T淋巴细胞组胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患儿恢复,认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

上位词 疾病
原始名称 小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
就诊科室 儿科
类别 疾病名称
别名
  • 小儿christian综合征,小儿schuller-christi
  • 网状内皮细胞增生症
  • 韩-薛-柯综合征
  • 黄瘤性肉芽肿
  • 黄脂瘤
  • 常见病因
  • 可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关
  • 病因不明
  • 常见症状
  • 多尿
  • 多饮
  • 气喘
  • 皮疹
  • 眼球突出
  • 肝脾淋巴结肿大
  • 肺部受累可咳嗽
  • 颅骨缺损
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