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小儿尼曼-皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。本病特征为肝脾肿,有无神经系统损害或眼底樱桃红斑,外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡,骨髓可找到泡沫细胞,x线肺部呈粟粒样或网状浸润。
别名 | 小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏 |
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原始名称 | 小儿尼曼-皮克病 |
多发群体 | 婴幼儿 |
就诊科室 | 儿科 |
常用药品 | 硫酸锌片 注射用二巯丁二钠 |
常见病因 | 先天性糖脂代谢异常 |
类别 | 疾病名称 |