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先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年frolicll已报道。该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹,该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”,因全腹壁肌肉缺如或发育不良,腹壁松弛,皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。osler将合并有膀胱扩张,肥厚、肾积水、输尿管扩张,睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(pbs),亦曾有人称此症为eagle-barrett综合征,或腹壁缺乏综合征、水壶腹综合征等。
别名 | 薄腹突出综合征,腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征 |
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原始名称 | 先天性腹壁肌肉发育不良 |
外文名 | prune-belly syndrome |
就诊科室 | 儿科 |
类别 | 疾病名称 |