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黏多糖贮积症Ⅰ型
简介
黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性,而尤以Ⅰ型最典型,为黏多糖贮积症的原型,为常染色体隐性遗传,分为3个亚型:hurler综合征:即mps-ih型；scheie综合征:即mps-is型,亦即7大类中原Ⅴ型(mps-Ⅴ型)；hurler-sheie综合征:其改变介于前两型之间。
| 传染方式 | 无传染性 |
|---|---|
| 原始名称 | 黏多糖贮积症Ⅰ型 |
| 就诊科室 | 内科 风湿免疫科 |
| 常用检查 | 尿常规 |
| 常见病因 | 遗传 |
| 并发疾病 | 肺动脉高压 肺炎 |
| 患病比例 | 0.0003% |
| 易感人群 | 无特发人群 |
| 治愈率 | 20% |
| 治疗周期 | 6个月 |
| 治疗方式 | 支持性治疗 康复治疗 |
| 类别 | 疾病名称 |
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