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遗传性补体缺陷病
简介
在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属x染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如 c1、c4和c2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是系统性红斑狼疮(sle)；c3、h因子和i因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、c5、c6、 c7和c8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
| 传染方式 | 无传染性 |
|---|---|
| 原始名称 | 遗传性补体缺陷病 |
| 就诊科室 | 内科 风湿免疫科 |
| 常用检查 | b因子 |
| 常用药品 | 硫唑嘌呤片 胸腺肽肠溶片 |
| 常见病因 | 常染色体隐性遗传 |
| 常见症状 | 反复发生细菌感染 |
| 并发疾病 | 抗体免疫缺陷病 |
| 患病比例 | 0.001% |
| 易感人群 | 无特殊人群 |
| 治愈率 | 40% |
| 治疗周期 | 3个月 |
| 治疗方式 | 药物治疗 支持性治疗 |
| 症状表现 | 发烧 发炎 |
| 类别 | 疾病名称 |
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